江西殡葬改革2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 ≥ 25 mmHg。
2015ESC 肺动脉高压诊疗 指南的主要亮点为：
1. 该指南的一大亮点是提供了新的流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。
2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合方案做了推荐，并首次推荐「肺移植」。
3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。
4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。
关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见
1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC ，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物效果。（IIa，C）
4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定方案。（I，C）
5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植的话，建议行 RHC 检查。（I，C）
6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C）
7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定方案。（IIb，C）
8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的。（I，C）
关于血管反应试验的相关建议
1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C）
2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）
3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C）
4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C）
5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C）
6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C）
7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C）
8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）
9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量 CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C）
关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议
1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C）
2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气 / 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C）
3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强 CT 造影检查。（I，C）
4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C）
5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。（I，C）
7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率 CT 检查。（IIa，C）
8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。（IIa，C）
9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。（III，C）
肺动脉高压危险因素评估
1. 低危
（1）一年死亡率评估 <5%
（2）少有右心室衰竭临床症状
（3）无症状恶化
（4）无晕厥
（5）WHO 功能分级：I 级，II 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: >440 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量 >15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)<36
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）<50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）<300 ng/ml
（9）成像 (超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）<18 cm2，无心包积液
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（10）血液动力学：右心房压力（RAP）<8 mmHg
2. 中危
（1）一年死亡率评估 5%–10%
（2）少有右心室衰竭临床症状
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（3）症状恶化缓慢
热效率（4）偶发晕厥
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（5）WHO 功能分级：，III 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 165–440 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量 11–15 ml/min/kg (35–65% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)36–44.9
嘉兴秀洲中学（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50–300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300–1400 ng/l
（9）成像 (超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18–26 cm2，无或有少量心包积液
（10）血液动力学：右心房压力（RAP）8–14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0–2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）60–65%
3. 高危
（1）一年死亡率评估 >10%
（2）有右心室衰竭临床症状
（3）症状恶化迅速
（4）频发晕厥
（5）WHO 功能分级：IV 级
（6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）:<165 m
（7）心肺运动试验：最大摄氧量 <11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)≥ 45
（8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）>300 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）>1400 ng/l
（9）成像 (超声心动图，CMR 成像)：右心房面积（RA）>26 cm2，有少量心包积液
（10）血液动力学：右心房压力（RAP）>14 mmHg，心脏排血指数（CI）2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度（SvO2）<60%
建议评估肺动脉高血压的严重程度和临床的反应性
1. 建议根据临床评估、运动测试、生化标志、超声心动图和血液动力学的数据评估肺动脉高压患者的严重程度。（I，C）
2. 建议每 3-6 个月对病情稳定的患者定期进行后续评估 。（I，C）
3. 建议使反应良好的所有肺动脉高压患者达到或维持低危状态 。（I，C）
4. 建议使反应不够好的大部分肺动脉高压患者达到或维持中危状态。（IIa，C）
对 肺动脉高压患者 一般 的 建议
1. 避免怀孕 。（I，C）
2. 免疫流感和肺炎球菌的感染 。（I，C）
3. 社会心理支持 。（I，C）
4. 在药物的基础上进行运动锻炼 。（IIa，B）
5. 对于 WHO 功能为 III 级和 IV 级以及动脉血氧分压 <8 kPa (60 mmHg) 的患者进行 In-flight O2。（IIa，C）
6. 建议对进行择期手术的肺动脉高压患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉 。（IIa，C）
7. 不建议肺动脉高压患者进行高强度运动 。（III，C）
支持
1. 有右心衰和体液潴留的 PAH 患者应进行利尿 。（I，C）
2. 当 PAH 患者动脉血氧压力持续 <8 kPa (60 mmHg) 时，应进行持续氧通气 。（I，C）
3. 建议特发性 PAH、遗传性 PAH 和因应用多环芳烃导致的 PAH 的患者采用口服抗凝药物
。（IIb，C）
4. 不建议 PAH 患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素 -2 受体拮抗剂和β受体阻滞剂，除非患者同时合并高血压、冠心病或者左心衰。（III，C）
对急性血管反应试验反应强烈的患者建议采用钙通道阻滞剂
1. 对急性血管反应试验反应强烈的特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者建议采用高剂量钙通道阻滞剂 。（I，C）
2. 在采用高剂量钙通道阻滞剂 3-4 个月后，建议对特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者进行密切随访再评估 。（I，C）
3. 对于 WHO 肺功能 I 级或 II 级的特发性 PAH、遗传性 PAH 和药物引起的 PAH 患者并伴有明显的血液动力学改善（或接近正常），建议持续应用高剂量的钙离子通道阻滞剂 。（I，C）
4. 对于 WHO 肺功能 III 级或 IV 级或采用高剂量钙离子通道阻滞剂后无血液动力学改善（或接近正常）的患者建议采用特定的 PAH 。（I，C）
5. 不建议舒张实验无反应的患者应用大剂量的 CCB 类，除非有其他指征建议使用标准剂量（例如，雷诺氏综合征）。（III，C）
儿科肺动脉高压推荐
1. 推荐应用肺动脉高压诊断运算法则诊断和定义儿科肺动脉高压患者特定病因组别。（I，C）
2. 推荐在儿科肺动脉高压患者中制定肺动脉高压特异性运算法则。（I，C）
3. 对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合。（IIa ，C）
4. 应考虑儿科特定风险决定因素。（IIa ，C）
先天性心脏病相关肺动脉高压管理推荐
1. 推荐 WHO 功能分级 III 级且出现 Eisenmenger 综合征的患者使用波生坦。（I，B）
2. 对于 Eisenmenger 综合征患者，应考虑使用其它内皮素受体拮抗剂、PDE-5 和前列环素。（IIa ，C）
