中国肺高血压诊断和指南2018，是中国第一部肺高血压指南，看完之后发现，肺高血压这个复杂的疾病，我们不知道的太多了，这是一部非常值得仔细研读的指南。
精华中的精华
①、服务质量模型把以前的“肺动脉高压”，改成“肺高血压”，“肺动脉高压：PAH”专门指第一类肺高血压。比如，COPD引起肺动脉高压是不规范的说法，应该叫COPD引起的肺高血压。 ②、心脏彩超示三尖瓣峰反流速度2.9~3.3 m/s，有其他肺高血压征象，或三尖瓣峰反流速度≥3.4 m/s，无论有无其他肺高血压征象，则肺高血压高度可能，建议进一步检查包括右心导管检查。
③、肺通气灌注显像阴性可排除第四大类肺高血压（肺栓塞等肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压），但阳性结果则不具特异性。
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④、仅推荐对于特发性PAH、遗传性PAH清溪玉芽
和药物相关PAH患者首次右心导管检查时行急性肺血管扩张试验。因为尽管其他PAH亚类中，也有少数患者符合急性肺血管扩张试验阳性标准，但难以从单纯钙通道阻滞剂中持续获益。 何曙霞
北京新钢联⑤、慢性肺栓塞引起肺动脉高压，终生抗凝。特发性PAH、遗传性PAH和相关PAH如无抗凝禁忌证，可考虑长期抗凝，合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情抗凝，而其他类型肺高血压尚无证据支持抗凝可使患者获益。
⑥、鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，是目前唯一具备PAH 和 CTEPH（慢性肺栓塞引起的肺高血压）双适应证的靶向药物。
⑦、利奥西呱（引起咯血），5型磷酸二酯酶抑制剂（伟哥，引起流鼻血），禁忌连用。
⑧、依前列醇是目前唯一经随机对照试验证实可降低 PAH 病死率的药物，可将死亡风险降低70%。
⑨、肺动脉高压危险分层为中危或高危的患者均推荐靶向药联合。
⑩结缔组织病相关PAH，应该早期诊断，及时给予PAH靶向。
⑪、高原性肺高血压的首要方法是移居至平原地区，对没有抗凝禁忌的患者建议应用
抗凝药。靶向药物包括前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂及 5型磷酸二酯酶抑制剂等，可以考虑使用。
⑫、不能修补的先天性心脏病相关PAH，或术后 PAH 患者，推荐使用 PAH 靶向药物。
⑬、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)，诊断标准：充分抗凝至少3个月；CT肺动脉造影或肺通气灌注显像或直接肺动脉造影提示存在肺栓塞征象；右心导管测定肺循环血流动力学参数符合PAH诊断标准，以上3个标准须同时满足。
⑭、大部分慢性肺疾病相关肺高血压患者的肺动脉压力为轻中度升高。
⑮、对WHO心功能Ⅳ级的PAH患者，建议先给予以静脉或皮下前列环素为基础的联合至少 3 个月，仍然疗效不佳时可考虑肺移植或心肺联合移植。
精华太多，下面一一道来。
金标准
肺高血压：1.常见；2.主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高；两性危机3.同时合并不同程度右心功能衰竭。
包括：1.毛细血管前性肺高血压；2.毛细血管后性肺高血压（左心疾病所指，肺小动脉楔压>15mmHg）；3.混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。
血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure, mPAP）≥25 mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
肺动脉高压（PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。
注意：实际上，就是你个大西瓜的以前的第一类肺动脉高压，动脉性肺动脉高压。
注意：肺动脉高压就是你个大西瓜的以前的第一类肺动脉高压。
注意：其他类型的肺动脉高压，现在不叫肺动脉高压了，叫肺高血压。
肺动脉高压，是肺高血压的一种。
肺动脉高压≠肺高血压。
血流动力学诊断标准：右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure, PAWP）≤15 mmHg、肺血管阻力>3 Wood单位。
