肺动脉高压定义是静息状态下，肺平均动脉压＞25 mmHg或运动时，＞30 mmHg。肺血管阻力持续不断的增加，最终可能导致右心衰竭。如果不及时可能会危及生命。
智能建筑网根据病理生理、临床表现和策略，世界卫生组织（WHO）将肺动脉高压分为5类。➤第一类包括特发性肺动脉高压以及结缔组织疾病、艾森曼格综合征、肝脏疾病、HIV 等疾病相关性肺动脉高压；
➤第二类左心疾病（瓣膜性心脏病、心肌病、缺血性心脏病等）相关性肺动脉高压；
➤第三类呼吸系统疾病或低氧相关性肺动脉高压；
➤第四类血栓或栓塞性肺动脉高压；
➤第五类不明原因和（或）多种因素相关肺动脉高压；
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图1 动脉导管未闭引起的严重肺动脉高压
肺动脉高压的诊断
建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH），最后考虑PAH和未知因素所致。 对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和/或危险因素导致的可能，仔细查有无家族史、先天性心脏病、
结缔组织病、HIV感染、门脉高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等。肺高血压的诊断流程见图1。
CTEPH：慢性血栓栓塞性肺高血压，CTPA：CT肺动脉造影，mPAP：肺动脉平均压，PAWP：肺小动脉楔压，PVR：肺血管阻力，PAH：肺动脉高压，HIV：人类免疫缺陷病毒，PVOD：肺静脉闭塞病，PCH：肺毛细血管瘤；1 mmHg=0.133 kPa
图1 肺高血压诊断流程图
引起肺动脉高压的疾病多种多样，故也存在一定差异性。常用的方法和药物如下：
1. 一般性
（1）避孕：肺高血压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。
尽管急性肺血管扩张试验阳性IPAH患者的妊娠安全性已有明显改善，但仍应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产为此类患者首选方案。（2）康复和运动训练：病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。建议在有经验的心脏
或呼吸病中心接受康复训练，运动以不引起明显气短、眩晕、胸痛为宜。（3）择期手术：择期手术会增加肺高血压患者病情恶化的风险，应尽可能采用局部或区域阻滞麻醉，避免全身麻醉，尤其是需气管插管的全身麻醉手术。（4）预防感染：感染可导致肺高血压患者病情加重，推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌
疫苗，降低肺部感染发生风险。（5）其他肺高血压患者易产生不同程度的焦虑和/或抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。约1/4的肺高血压患者在飞行过程中会出现低氧状态（定义为指尖氧饱和度<85%）。因此WHO心功能较差（Ⅲ、Ⅳ级）或动脉血氧分压<60mmHg 时需谨慎飞行或在飞行过程中有氧气支持。
此外，肺高血压患者应避免前往高海拔（1500~2000 m以上）地区或低氧环境。
2. 支持性
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中国教育科学学报（1）口服抗凝药：CTEPH患者需终生抗凝，IPAH、遗传性PAH和相关PAH如无抗凝禁忌证可考虑长期抗凝，而其他类型肺高血压尚无证据支持抗凝可使患者获益。但合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征以及合并肺动脉原位血栓形成的患者需酌情抗凝。（2）利尿剂：失代偿右心衰竭往往合并水钠潴留，表现为中心静脉压升高、肝淤血、腹水和外周水肿。利尿剂可有效改善上述症状。临床中对容量不足，尤其心导管测定右心房压力偏低，超声心动图提示左心室严重受压且血压偏
低的患者，应谨慎使用利尿剂。
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常用利尿剂包括襻利尿剂和醛固酮受体拮抗剂。血管加压素V2受体拮抗剂在此类患者中尚缺乏循证医学证据，需在有经验的中心严密监测下使用。应用利尿剂时应监测肾功能和血生化指标避免出现电解质紊乱和血容量下降引起的肾前性肾功能不全。（3）吸氧：当外周血氧饱和
度<91%或动脉血氧分压<60mmHg时建议吸氧，使血氧饱和
度>92%。（4）和其他心血管药物：可改善PAH患者心输出量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心律失常患者可考虑应用控制心室率。除左心疾病所致肺高血压外，不建议对其他类型肺高血压患者应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）、β受体阻滞剂、硝酸酯类药物和伊伐布雷定等药物。
特殊情况需应用时应严密监测患者血压、心率和症状，避免PAH靶向药物和上述药物合用产生严重不良反应。（5）铁剂：缺铁在PAH患者中较为普遍，其可使PAH患者运动耐量下降，病死率增加，并且这种铁缺乏与贫血无关。铁缺乏患者可考虑铁替代，推荐静脉注射铁剂。
3. 钙通道阻滞剂
只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂，心率偏快首选地尔硫，
心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。此类PAH患者所需靶剂量往往较大：硝苯地平120~240 mg/d，地尔硫240~720 mg/d，氨氯地平20 mg/d。先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，逐渐增加至最大耐受剂量，并定期随访。至少每3个月1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管，如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常，右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤
