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《中国肺高血压诊断和指南》要点
2007年7月中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会联合发布了我国“肺动脉高压筛查诊断与专家共识”。过去的11年间，国内外肺高血压领域研究进展迅速，新发现与PAH明确相关的基因，如CAV-1、KCNK3、TBX4、EIF2AK4、BMP9等，加深了对PAH这种复杂疾病发病机制的认识。2007年以后，吸入和口服曲前列尼尔，口服贝前列素、安立生坦、他达拉非、利奥西呱、马昔腾坦、司来帕格等药物陆续上市，PAH的进入多元化阶段。特别令人关注的是利奥西呱，被批准为全球第一个慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）的药物。越来越多的医学中心开展了经皮肺动脉球囊扩张CTEPH的临床研究，现阶段已发展为在光学相干断层成像术（OCT）和肺动脉狭窄远端压力/近端压力（Pd/Pa）技术指导下的改良经皮肺动脉球囊成形术，使CTEPH的由肺动脉内膜剥脱术单一发展为外科、介入和药物全面并进的新阶段，越来越多CTEPH患者的预后得到彻底改善。 目前中国上市的药品有波生坦、安立生坦、马昔腾坦、他达拉非、吸入伊洛前列素、皮下和
核糖体结合位点静脉注射曲前列尼尔及利奥西呱等。从2007年全国只有一两家肺血管疾病专科诊治中心，11年来陆续发展成为数十家肺高血压专科临床诊治中心，越来越多的心血管内科、呼吸内科、风湿免疫内科、心血管外科以及儿科医生投入到肺血管疾病的诊治工作中。
专用术语与定义
肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时?合并不同程度右心功能衰竭。?肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，?包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：?海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20mmHg。
PAH指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15mmHg及肺血管阻力>3Wood单位。
supercapture>德怀特沃尔多特发性肺动脉高压（IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。血流动力学符合PAH诊断标准。
临床分类
本指南推荐的肺高血压临床分类仍延续既往五大类分类原则，并参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容进行修订，详见表2。
流行病学
一、西方国家流行病学和预后特点
二、我国流行病学和预后特点?
我国缺乏普通人肺高血压及PAH的流行病学数据。
遗传学?
基因突变是部分PAH患者最根本的病因，基因检测可从分子水平确诊PAH。
BMPR2是最主要的遗传性PAH和IPAH致病基因。BMP9是最新发现的IPAH致病基因。由于基因突变在PAH发生发展中发挥着重要作用，基因诊断对于患者临床诊断、及患者家属的早期预警非常重要。PVOD和PCH为常染体隐性遗传病，主要由EIF2AK4基因突变引起。
病理学?
PAH主要累及直径<500μm的肺小动脉，特征性病理改变包括肺动脉中膜肥厚、内膜向心性或偏心性增殖和纤维化、外膜增厚纤维化、血管周围炎症细胞浸润及管腔内原位血栓形成等，严重患者可见复合病变，如丛样病变、扩张型病变等。
诊?断
肺高血压临床表现差异很大，往往以活动后胸闷、气短及右心功能不全为主要特征。
湘仪动测>安徽p2p推荐意见：
临床医师应加强肺高血压诊断意识，对疑诊患者应详细询问肺高血压相关症状及诱发因素，
收集既往疾病史、家族史、生育史、?或毒物接触史及高原居住史等，并完善体格检查（Ⅰ，C）。
临床疑诊肺高血压的患者，应完善实验室检查[血常规、电解质、转氨酶、胆红素、肌酐、尿酸、D-二聚体、B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）、甲状腺功能及动脉血气分析等]，综合评估病情（Ⅰ，C）。
